Síndrome de Gorlin-Goltz: Relato de caso

Abstract

A síndrome de Gorlin é uma desordem autossômica dominante, causada por mutações do Patched (PTHC), gene supressor de tumor localizado no cromossomo 9q22,3-q31. Que pode apresentar diversas manifestações clínicas como: carcinoma basocelular, costela bífida, fusionada ou alargada, elevação da escápula com rotação em direção à coluna com escoliose (deformidade de Sprengel), fácies típicas, com fronte alta e larga, saliência frontal e parietal e aumento da circunferência craniana. Dentre as mais comuns encontram-se, múltiplos lesões císticas nos ossos gnáticos. A região mais acometida é a de terceiros molares e ramo mandibular. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente que apresenta síndrome de Gorlin, no qual tumores odontogênicos ceratocísticos foram encontrados. Paciente Leucoderma, 11 anos de idade, sexo masculino, apresentou-se com queixa de dentição “torta” e aumento de volume em região de ângulo mandibular direito. Ao exame físico observamos assimetria em sua estrutura corpórea, apinhamento dental severo e ausência clínica de alguns órgãos dentais e radiograficamente observamos múltiplas lesões císticas na mandíbula e maxila. Foi solicitada uma avaliação com geneticista que em conjunto confirmamos tratar-se de um caso de síndrome de Gorlin. O tratamento inicialmente foi uma biópsia incisional com descompressão da maior lesão que neste caso localizava-se na mandíbula, lado esquerdo, vindo a comprovar nossa hipótese diagnóstica de Tumor Odontogênico Ceratocisto e enucleação das outras lesões que apresentaram o mesmo quadro histológico. Atualmente o paciente encontra-se em fase de reabilitação estética e funcional, sendo acompanhado semestralmente através de radiografias, além do acompanhamento com geneticista. Concluímos que é indispensável o estudo sobre síndromes na formação do Cirurgião-Dentista, bem como o trabalho em conjunto com outras categorias profissionais, a fim de se obter uma maior resolutividade de casos não corriqueiros, bem como objetivar uma melhora na qualidade de vida das pessoas.