Distúrbios hemorrágicos hereditários: Abordagem analítica e reflexiva dessas desordens hematológicas

Abstract

A hemostasia é composta por uma sequência de eventos integrados entre vasos sanguíneos, plaquetas, fatores de coagulação, anticoagulantes naturais, proteínas da fibrinólise e seus inibidores. Os distúrbios hemorrágicos podem ser causados tanto por alterações vasculares e/ou plaquetárias, quanto por anomalias no processo de coagulação. Dentre os transtornos hematológicos, destaca-se a Doença de von Willebrand (DvW) que possui uma grande diversidade de apresentações clínicas, desde indivíduos completamente assintomáticos, manifestações hemorrágicas de intensidades variadas, até sintomatologia suficientemente grave. As Hemofilias A e B, consistem em alterações na hemostasia secundária, sendo assim caracterizadas como coagulopatias. Ambas representam doenças hemorrágicas, decorrentes de deficiências quantitativas ou qualitativas de sínteses dos fatores VIII e IX, respectivamente. Em adição, existem as doenças hemorrágicas hereditárias raras, reconhecidas condições autossômicas recessivas, que englobam as deficiências de fibrinogênio, protrombina, FV, FV+FVIII, FVII, FXI e FXIII. As DHH raras apresentam manifestações clínicas extremamente variáveis. Portanto, objetivou-se nesse estudo fazer um levantamento científico de caráter reflexivo na literatura atual sobre as peculiaridades dos distúrbios hemorrágicos hereditários mais comumente encontrados, baseando-se em dados mundiais, nacionais e estaduais. Para esse estudo foi utilizado o método de Revisão Integrativa (RI), a pesquisa foi realizada mediante busca nas bases da LILACS, Pub Med, Science Direct e Scielo. Atualmente, de acordo com os registros apresentados no Hemophilia’s Annual Global Survey, há notificação de 295.866 casos de distúrbios hemorrágicos. De modo detalhado, sendo 184.723 casos de hemofilia (HA e HB), 71.648 casos de DvW e por fim 39.495 casos de DHH. Levando em consideração os dados demográficos referentes a esses distúrbios na população mundial e nacional é notória a necessidade da criação de medidas que solucionem e amenizem os impactos dessas desordens na saúde pública em geral, considerando que o Brasil se encontra entre os cinco primeiros países do ranking para todos os tipos de distúrbios hemorrágicos hereditários. Além das medidas de conscientização sobre esses distúrbios se faz necessário que a comunidade científica direcione os seus esforços para o desenvolvimento de outras metodologias de tratamento.