Distúrbios hemorrágicos hereditários: Uma reflexão crítica na prática clínica

Abstract

A hemostasia é um mecanismo complexo de eventos fisiológicos e bioquímicos, pelo qual o sangue permanece fluído e circulante nos vasos, pois, contempla eventos sincrônicos que envolvem: vasos sanguíneos, plaquetas, proteínas da coagulação, agentes fibrinolíticos e anticoagulantes naturais. Qualquer alteração ou deficiência no processo de coagulação se caracteriza como uma doença hemorrágica. Deficiências quanti/qualitativas de uma ou mais proteínas plasmáticas, as quais são transmitidas a seus sucessores pelo caráter genético que possuem, resultam em distúrbios hemorrágicos hereditários (DHHs). Dentre os DHHs mais frequentes no mundo e noBrasil, destacam-se a Doença de Von Willebrand (DvW) e as Hemofilias. A DvW é definida como uma disfunção no processo de adesão plaquetária, devido à ausência ou anormalidade do Fator de Von Willebrand (FvW) plasmático, fazendo com que esta patologia se apresente com uma diversidade de manifestações clínicas. Por outro lado, as hemofilias são desencadeadas por pacientes que possuem deficiências dos fatores da coagulação VIII (Hemofilia A) e IX (Hemofilia B), sendo assim reconhecidas como coagulopatias. Existem ainda, outras coagulopatias hereditárias que embora menos frequentes, apresenta suas importâncias clínicas e diagnósticas. Sendo estas as deficiências dos fatores I, II, V, VII, X, XI e XIII da coagulação. Assim, os pacientes que possuem estes distúrbios hematológicos são classificados como portadores de Coagulopatias Hereditárias Raras.Neste contexto, visando o monitoramento dessas enfermidades existe o sistema Hemovida Web Coagulophaties. Esse sistema, possibilita o registro nacional da prevalência das doenças e os dados sociodemográficos dos pacientes, e, além disso, disponibiliza informações sobre manifestações clínicas, tratamentos e quantitativos de fatores dispensados a estes indivíduos. Assim, com ênfase na abordagem teórica essencial para o manejo adequado da prática clínica, objetivou-se com esse estudo realizar uma prospecção atualizada da informação literária, compilando os principais dados científicos: mundiais, nacionais e regionais, a despeito das Coagulopatias Hereditárias mais prevalentes. Em adição, descreveu-se o impacto do sistema HWC no registro, diagnóstico e gerenciamento destas coagulopatias no Brasil. Tal fato, tornou-se possível estratificar o perfil epidemiológico e clínico dos portadores de DHHs, incluindo dados específicos do estado da Paraíba. Opresente estudo tratou-se de uma Revisão Integrativa (RI), com levantamento de material bibliográfico extraído das bases de dados MEDLINE, LILACS, SCIELO e Google Acadêmico, entre os anos de 2009 a 2019. Atualmente no contexto mundial, segundo dados da Federação Mundial de Hemofilia (WFH), há cerca de 315.423 portadores de DHHs, sendo estes indivíduos, distribuídos em 196.706 portadores de hemofilias, 76.144 portadores de DvW e 42.573 portadores de outros distúrbios hemorrágicos. Sendo importante mencionar que, o número de novos casos notificados aumentou-se em 19.607 (6,21%) em comparação com os dados referentes ao ano de 2016.Tendo como destaque, a posição do Brasil entre os países com um maior número destes pacientes. Assim,ao considerar os dados demográficos dos portadores de DHHs no território brasileiro, denota-se a necessidade de implantação de condutas que amenizem o impacto causado por essas desordens na saúde pública, visando, oferecer o conhecimento adequado sobre as DHHs, de modo que o cuidado ao paciente seja otimizado, com intenção de melhorar sua qualidade de vida.